日本研究人員日前利用一種遺傳性耳聾患者的誘導(dǎo)性多能干細胞（ips細胞）培養(yǎng)出內(nèi)耳細胞，并與健康人的內(nèi)耳細胞相比較，發(fā)現(xiàn)了這一疾病的發(fā)病機制。這一研究也有望用于尋找其他聽力障礙的治療方法。
甲狀腺腫—耳聾綜合征是一種少見的先天性甲狀腺激素有機合成障礙性疾病，屬常染色體隱性遺傳，臨床上以甲狀腺腫大和感音性耳聾為主要特征。患者往往從小就出現(xiàn)聽力障礙，并可能語言發(fā)育遲緩?？刂坪铣傻鞍踪|(zhì)Pendrin的基因異常被認為是致病原因，但具體發(fā)病機制尚不清楚。
慶應(yīng)義塾大學(xué)等機構(gòu)的研究人員利用患者的血液培育出ips細胞，再將其誘導(dǎo)分化成內(nèi)耳細胞，并和健康人ips細胞分化而來的內(nèi)耳細胞比較。研究發(fā)現(xiàn)，患者ips細胞分化而來的內(nèi)耳細胞中蛋白質(zhì)Pendrin出現(xiàn)異常凝集現(xiàn)象，細胞容易死亡，這和阿爾茨海默癥的發(fā)病機制類似。
ips細胞是體細胞經(jīng)過誘導(dǎo)因子處理后轉(zhuǎn)化而成的干細胞，具有發(fā)育成多種組織細胞的可能。
研究人員在細胞實驗中還發(fā)現(xiàn)了一種免疫抑制劑西羅莫司能夠有效抑制內(nèi)耳細胞死亡。此外，用患者的ips細胞培育獲得內(nèi)耳細胞也有望用于尋找其他聽力障礙的治療方法，研究人員準(zhǔn)備就此進行進一步研究。
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