廣義的耳聾是各種不同程度聽(tīng)力損失的統(tǒng)稱。當(dāng)今社會(huì)，耳聾正成為嚴(yán)重的社會(huì)公共健康問(wèn)題。2011年美國(guó)Beaver Dam隊(duì)列研究發(fā)現(xiàn)，聽(tīng)力損失患病率隨年齡增長(zhǎng)而穩(wěn)步增加。80歲以上老人有超過(guò)80%患病。根據(jù)病因，耳聾可以分為遺傳性耳聾和非遺傳性耳聾，根據(jù)發(fā)病時(shí)間可以分為先天性耳聾和后天性耳聾，而根據(jù)發(fā)病機(jī)理可以分為傳導(dǎo)性耳聾、感音神經(jīng)性耳聾和混合性耳聾。

       耳聾可對(duì)身心健康造成嚴(yán)重影響，引起一系列嚴(yán)重并發(fā)癥，包括但不限于癡呆、孤獨(dú)、抑郁狀態(tài)等。2017、2020年柳葉刀關(guān)于老年癡呆的報(bào)告中，耳聾均被認(rèn)為是癡呆最重要的潛在危險(xiǎn)因素（圖1）。小規(guī)模薈萃研究也提出聽(tīng)力干預(yù)可改善老年患者的社會(huì)隔絕與孤獨(dú)。因此，改善患者聽(tīng)力，減緩聽(tīng)力下降伴發(fā)的認(rèn)知功能障礙具有重要且急迫的臨床價(jià)值。

       圖1 美國(guó)2020-2050老年人群聽(tīng)力下降與癡呆發(fā)病率的估量與預(yù)測(cè)

       對(duì)于存在聽(tīng)力損失的人群，使用聽(tīng)力放大裝置是主要的聽(tīng)力干預(yù)措施。一般而言，在2-3個(gè)頻率測(cè)得聽(tīng)力損失≥10 dB，且聽(tīng)力損失對(duì)日常生活造成影響時(shí)可考慮應(yīng)用放大裝置。

       非植入性助聽(tīng)裝置

       助聽(tīng)器的組成主要包括麥克風(fēng)、放大器、接收器與電池。麥克接收外界聲音信號(hào)，轉(zhuǎn)化為電信號(hào)由放大器放大；接收器接收電信號(hào)，轉(zhuǎn)化為聲信號(hào)投射入外耳道。

       圖2 不同類(lèi)型的助聽(tīng)器

       耳背式助聽(tīng)器（Behind-the-ear, BTE）

       耳背式助聽(tīng)器體積較大，位于耳后，具有充足的電源與強(qiáng)大的放大電路，適用于多種不同程度的聽(tīng)力損失，具有高效、廉價(jià)、易于操控等優(yōu)點(diǎn)。中度至極重度聽(tīng)力損失的患者在應(yīng)用耳背式助聽(tīng)裝置時(shí)可能需要封閉式的耳模，這種耳模一方面可以掩蓋外界噪聲，另一方面避免聲反饋，防止放大后的聲音重新被麥克風(fēng)接收，但這可能會(huì)帶來(lái)美觀上的不足。

       迷你耳背式助聽(tīng)器（”Mini” BTE）

       迷你耳背式助聽(tīng)器將接收器放置于耳道內(nèi)，以導(dǎo)線與機(jī)身相連，體積減小至傳統(tǒng)耳背式助聽(tīng)器的二分之一。這種耳道式接收器技術(shù)（Receiver-in-the-canal, RIC）可在大幅提升響度同時(shí)實(shí)現(xiàn)有效聲反饋控制，且佩戴舒適，沒(méi)有“堵耳”效應(yīng)造成的低頻衰減，對(duì)于以高頻聽(tīng)力下降為主的老年聾患者十分合適。然而，開(kāi)放性的耳道設(shè)計(jì)與大功率的增益使得患者更易受到環(huán)境噪音的影響，其安裝也不如傳統(tǒng)耳背式助聽(tīng)器便捷。

       耳內(nèi)式（In-the-ear, ITE）、耳道式（In-the-canal, ITC）、完全耳道式（Completely-in-canal, CIC）助聽(tīng)器

       這三種類(lèi)型的助聽(tīng)器原理類(lèi)似，深入耳道的位置不同（圖3）。耳內(nèi)式助聽(tīng)器的主體位于外耳，適用于中到重度的聽(tīng)力損失，缺點(diǎn)在于仍相對(duì)可見(jiàn)，且沒(méi)有利用外耳、耳廓的攏音作用。耳道式助聽(tīng)器僅有一面探出外耳，更加隱蔽，利用了耳廓的大部分?jǐn)n音作用，缺點(diǎn)為易移位，安裝相對(duì)困難。

       完全耳道式助聽(tīng)器則完全隱藏于耳道內(nèi)，外側(cè)不可見(jiàn)，因?yàn)榻邮掌骺拷哪?，其所需要的放大倍?shù)也較低，然而，其安裝最為困難，且最容易丟失，聲反饋的控制也是完全耳道式助聽(tīng)器所面臨的技術(shù)困難。上述三種助聽(tīng)裝置的共同優(yōu)點(diǎn)為外形隱蔽，但由于其體積較小，電池與放大線路的功能不可避免的受到一定的限制，因此對(duì)聲音的放大效果有限。

       圖3 耳內(nèi)式（ITE）、耳道式（ITC）、完全耳道式（CIC）助聽(tīng)裝置

       單/雙側(cè)信號(hào)對(duì)傳線路（CROS/BiCROS）

       信號(hào)對(duì)傳線路是一種特殊的助聽(tīng)原理，適用于單側(cè)/不對(duì)稱聽(tīng)力損失。麥克風(fēng)被置于聽(tīng)力較差耳側(cè)，但信號(hào)被傳遞至對(duì)側(cè)耳放大，以利用優(yōu)勢(shì)耳聽(tīng)力。由于該助聽(tīng)方式具有一定的缺點(diǎn)，例如患者的聲源定位和噪聲下言語(yǔ)識(shí)別能力會(huì)受到嚴(yán)重影響，目前已經(jīng)較少使用。

       植入性助聽(tīng)裝置

       由于非植入式助聽(tīng)裝置的放大效率，尤其是對(duì)于高頻的放大能力有限，重度-極重度聽(tīng)力下降患者可能需要應(yīng)用植入式助聽(tīng)設(shè)備。

       骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置

       骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置的組成包括植入體、基座和處理器（圖4）。植入體植入于患側(cè)顳骨，通過(guò)穿皮基座或不透皮磁鐵連接外部處理器，處理器將聲信號(hào)轉(zhuǎn)化為電信號(hào)，引起植入體與顳骨振動(dòng)，直接傳至內(nèi)耳，使患者感知到聲音。目前，商品化的骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置主要有Ponto (Oticon)，BAHA (Cochlear)等。此外，一些非植入式的新型裝置如軟帶BAHA、Adhear (MED-EL)等在無(wú)需植入的情況下直接引起顳骨振動(dòng)，這些新技術(shù)正在得到推廣應(yīng)用。

       圖4 骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置的組成示意圖

       中耳植入裝置

       中耳植入裝置通過(guò)直接刺激聽(tīng)骨或圓窗膜，實(shí)現(xiàn)高效的聽(tīng)覺(jué)增益。目前普遍應(yīng)用的中耳植入裝置有振動(dòng)聲橋（Vibrant SoundBridge, MED-EL）、MAXUM (Ototronix)、Esteem (Envoy Medical)。以振動(dòng)聲橋?yàn)槔?，由植入體和可穿戴的外部部件構(gòu)成。植入體由接收線圈、磁鐵、解調(diào)器、連接導(dǎo)線與懸浮振子（Floating Mass Transducer, FMT）組成；外部部件則由麥克風(fēng)、音頻處理器、電池、發(fā)射線圈與固定磁鐵構(gòu)成。FMT可刺激包括圓窗膜、各個(gè)聽(tīng)小骨在內(nèi)的多種中耳組成，以實(shí)現(xiàn)聲音增益（圖5）。

       圖5 振動(dòng)聲橋原理展示

       a）植入體刺激中耳不同位置；b）懸浮振子示意圖；c）懸浮振子實(shí)拍圖

       人工耳蝸（Cochlear implantation, CI）

       對(duì)于部分存在嚴(yán)重感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降（例如耳蝸發(fā)育異常、毛細(xì)胞功能異常等）的患者而言，人工耳蝸植入可帶來(lái)聽(tīng)閾、言語(yǔ)發(fā)育及環(huán)境覺(jué)察等多方面的提升。

       人工耳蝸是一種電子裝置，可將聲音轉(zhuǎn)為電子信號(hào)，通過(guò)刺激聽(tīng)神經(jīng)來(lái)恢復(fù)或重建聾人的聽(tīng)覺(jué)功能。人工耳蝸由體外的外部處理器、傳遞線圈、皮下接收器、植入電極組成（圖6）。外部處理器將聲信號(hào)轉(zhuǎn)化為電信號(hào)后，傳遞至皮下接收器，與耳蝸固有頻率基本匹配的植入電極陣列直接發(fā)出電信號(hào)刺激螺旋神經(jīng)節(jié)，引發(fā)聽(tīng)覺(jué)。

       目前人工耳蝸已經(jīng)發(fā)展出了多種類(lèi)型，包括不同的電極陣列數(shù)量、普通電極/軟電極、直電極/預(yù)彎電極、半環(huán)電極/全環(huán)電極、全覆蓋電極/短電極、單極/多極以及不同的言語(yǔ)處理策略。然而，目前我國(guó)人工耳蝸植入仍存在極大的缺口。早在2006年，我國(guó)已有超過(guò)50萬(wàn)聽(tīng)力障礙未成年人滿足人工耳蝸植入標(biāo)準(zhǔn)，其中包括10萬(wàn)6歲以下兒童，但截至2013年，全國(guó)包括成年人在內(nèi)僅有超過(guò)3萬(wàn)患者接受了人工耳蝸植入（85%為兒童）。

       高昂的設(shè)備費(fèi)用為眾多患者接受治療的最 大阻礙。長(zhǎng)期以來(lái)，人工耳蝸市場(chǎng)被3家國(guó)外公司壟斷，值得一提的是，一些國(guó)產(chǎn)品牌的人工耳蝸已經(jīng)問(wèn)世并經(jīng)臨床試驗(yàn)驗(yàn)證療效，例如浙江諾爾康公司的晨星人工耳蝸系統(tǒng)。該系統(tǒng)在2011年獲得了CFDA批準(zhǔn)，于2012年獲得了歐盟CE資格證書(shū)。2021年，騰訊天籟AI實(shí)驗(yàn)室與諾爾康聯(lián)合推出的“人工耳蝸+手機(jī)伴侶”聯(lián)合解決方案，能夠使人工耳蝸的語(yǔ)音清晰度、可懂度提升40%。

       圖6 人工耳蝸原理示意圖

       聽(tīng)覺(jué)腦干植入（Auditory Brainstem Implantation, ABI）

       對(duì)于存在蝸后病變，或者耳蝸條件不允許人工耳蝸植入的患者，可以考慮進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)腦干植入。聽(tīng)覺(jué)腦干植入裝置組成與人工耳蝸相似（圖7）。不同的是，聽(tīng)覺(jué)腦干植入裝置直接貼附于患者腦干蝸神經(jīng)核，不經(jīng)過(guò)聽(tīng)神經(jīng)的外周傳導(dǎo)，直接誘發(fā)聽(tīng)覺(jué)。

       圖7 聽(tīng)覺(jué)腦干植入裝置組成圖

       A）外部裝置；B）內(nèi)部裝置；C）電極陣列板

       隨著技術(shù)的進(jìn)步，助聽(tīng)裝置正潛移默化的影響人們的生活，佩戴助聽(tīng)裝置的人們逐漸活躍在各行各業(yè)，包括警察、軍人、飛行員、運(yùn)動(dòng)員、音樂(lè)家等。未來(lái)，助聽(tīng)裝置一定會(huì)朝著更加舒適，模擬真實(shí)聽(tīng)感的方向發(fā)展，實(shí)現(xiàn)從殘障治療到人體增強(qiáng)工具的轉(zhuǎn)變。

       （內(nèi)容由北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院協(xié)和八審核）

       # 參考資料：

       1. Nash, S.D., et al., The prevalence of hearing impairment and associated risk factors: the Beaver Dam Offspring Study. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2011. 137(5): p. 432-9.2. Goman, A.M. and F.R. Lin, Prevalence of Hearing Loss by Severity in the United States. Am J Public Health, 2016. 106(10): p. 1820-2.

       3. Powell, D.S., et al., Hearing Impairment and Cognition in an Aging World. J Assoc Res Otolaryngol, 2021.

       4. Ellis, S., S. Sheik Ali, and W. Ahmed, A review of the impact of hearing interventions on social isolation and loneliness in older people with hearing loss. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2021.

       5. Schuster-Bruce, J. and E. Gosnell, Conventional Hearing Aid Indications And Selection, in StatPearls. 2021, StatPearls Publishing

       Copyright ? 2021, StatPearls Publishing LLC.: Treasure Island (FL).

       6. Fagan, J.J., Open Access Publishing of Textbooks and Guidelines for Otolaryngologists in Developing Countries. OTO Open, 2019. 3(3): p. 2473974x19861567.

       7. Atcherson, S.R., et al., Hearing Loss: Hearing Augmentation. FP Essent, 2015. 434: p. 18-23.

       8. Ghossaini, S.N. and P.C. Roehm, Osseointegrated Auditory Devices: Bone-Anchored Hearing Aid and PONTO. Otolaryngol Clin North Am, 2019. 52(2): p. 243-251.

       9. Banakis Hartl, R.M. and H.A. Jenkins, Implantable Hearing Aids: Where are we in 2020? Laryngoscope Investig Otolaryngol, 2020. 5(6): p. 1184-1191.

       10. Burd, C., I. Pai, and S.E. Connor, Active middle ear implantation: imaging in the pre-operative planning and post-operative assessment of the Vibrant Soundbridge(TM). Br J Radiol, 2020. 93(1109): p. 20190741.

       11. Entwisle, L.K., S.E. Warren, and J.J. Messersmith, Cochlear Implantation for Children and Adults with Severe-to-Profound Hearing Loss. Seminars in hearing, 2018. 39(4): p. 390-404.

       12. Dazert, S., et al., Cochlear Implantation. Dtsch Arztebl Int, 2020. 117(41): p. 690-700.

       13. Li, J.N., et al., The Advances in Hearing Rehabilitation and Cochlear Implants in China. Ear Hear, 2017. 38(6): p. 647-652.

       14. Zeng, F.G., et al., Development and evaluation of the Nurotron 26-electrode cochlear implant system. Hear Res, 2015. 322: p. 188-99.

       15. Simpson, A.N., et al., Time From Hearing Aid Candidacy to Hearing Aid Adoption: A Longitudinal Cohort Study. Ear Hear, 2019. 40(3): p. 468-476.